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用語集

血友病(hemophilia)

血液を固まらせるための血漿に含まれる凝固因子は12種類あり、そのうち第Ⅷ因子が欠乏したものを血友病A、第IX因子が欠乏したものを血友病Bといいます。これらの凝固因子を作る遺伝子はX染色体上にあるため、X染色体を1本しかもたない男性のみに出現します。女性の場合は、X染色体を2本持っていますので出現することはまずありません。 血友病の主な症状は、関節や筋肉での疼痛を伴う深部出血であり、一度出血すると止血しにくいため、欠如している因子を、血液から分離精製した凝固因子製剤の輸注という形で補う必要があります。